Hastalığın ve Budd-Chiari sendromunun tam değerlendirmesi

Bu makaleden öğreneceksiniz: Hangi patolojiye Budd-Chiari sendromu denir, ne kadar tehlikeli, sendromun Budd-Chiari hastalığından nasıl farklı olduğu. Nedenleri ve tedavisi.

Budd-Chiari sendromu, çeşitli vasküler olmayan patolojiler ve hastalıkların (peritonit, perikardit) arka planına karşı gelişen bir organın çıkışının ihlali sonucu karaciğerin kan stazudur. Kan akış bozukluklarının sonucu karaciğerde hasar ve portal vendeki kan basıncında bir artış (eşleşmeyen organlardan karaciğere venöz kan getiren geniş bir kan damarı).

Abdominal boşluğun epigastrik bölgesinin anatomik yapısı. Büyütmek için fotoğrafa tıklayın

Şartlı olarak, aynı semptom ve belirtileri olan iki hastalık şekli vardır:

  1. Hastalık veya birincil patoloji (nedeni karaciğeri besleyen damarların iç duvarlarının iltihaplanmasıdır).
  2. Budd-Chiari sendromu veya sekonder patoloji (vasküler olmayan hastalıkların arka planında görülür).

Sendroma oldukça nadir görülen bir hastalıktır, istatistiklere göre 100 bin kişiden 1 tanesinde, 40-50 yaş arası kadınlarda - erkeklerde birkaç kat daha sık görülür.

Patoloji durumunda, çeşitli nedenlerle (peritonit, kan damarlarının trombozu), karaciğerin bitişik ve iç damarları daralır. Akan kan akışı, yaraların ve düğümlerin oluşumu ile birlikte hepatositlerin (organ hücreleri) dejenerasyonuna ve nekrozuna neden olur. Doku sıkı sıkıya sıkıştırılmış ve genişlemiş, damarları sıkıca sıkıştırılmıştır.

dolaşım bozuklukları, iskemi (oksijen yoksunluğu) ve atrofi (aşırı zayıflama), karaciğerin çevresel lobları hızla gelen damarlarda artan basınca (portal hipertansiyon) neden olur orta kısmında, kan staz geliştirilmesi sonucunda.

Hastalık hayatı tehdit eden komplikasyonlara hızla ilerler - durgunluk arka göğüs boşluğunda böbrek ve karaciğer yetmezliği (işlev bozukluğu), siroz (vücudun dejenerasyon, işlevsel olmayan doku değiştirme) ya da geliştirir karın büyük bir sıvı miktarı (500 mi, hydrothorax ve asite birikir karşı ). % 20'sinde, birkaç gün içindeki sendrom, hepatik koma ve iç kanama nedeniyle ölümcül olabilir.

Budd-Chiari sendromu için tam bir tedavi mümkün değildir. Komplekste ilaç tedavisi ve cerrahi yöntemler, kronik formda (10 yıla kadar) bir hastanın ömrünü uzatır, ancak hastalığın akut formlarında etkisizdir.

Patolojide medikal randevu bir gastroenterolog tarafından yapılır, cerrahlar tarafından cerrahi düzeltme yapılır.

Hastalığın nedenleri

Sendromun acil nedeni, damardan venöz kanın dışarı akışını sağlayan kan damarlarının duvarlarının daralması veya tamamen birleşmesidir. Onların görünümünü provoke etmek için:

  • karın mekanik yaralanmalar (şok, çürük);
  • peritonit (karın içinde akut iltihap);
  • perikardit (kalbin dış bağ dokusu kılıfının iltihabı);
  • karaciğer hastalığı (fokal lezyonlar ve siroz);
  • karın şişliği;
  • inferior vena cava'nın doğum kusurları (karaciğerin kan akışını sağlayan büyük bir damar);
  • tromboz (bir trombüs ile vasküler yatağın örtüşmesi);
  • polisitemi (kırmızı kan hücrelerinin sayısının - kırmızı kan hücrelerinin kanda büyük ölçüde arttığı bir hastalık);
  • paroksismal noktürnal hemoglobinüri (bir tür anemi, kanla karışan idrarın gece akıntısı);
  • viseral tromboflebitin göçü (farklı damarlardaki çeşitli büyük kan pıhtılarının eş zamanlı görünümü);
  • enfeksiyonlar (streptokok, tüberkül basili);
  • ilaçlar (hormonal kontraseptifler).

Olguların% 25-30'unda hastalık nedeni tespit edilemez, bu patolojiye idiopatik denir.

Karaciğer hasarının aşamaları. Büyütmek için fotoğrafa tıklayın

semptomlar

Hastalık akut, subakut ve kronik formlarda gelişebilir:

  1. akut ağrı, mide bulantısı, kusma, alt ekstremite, hydrothorax ve asit (göğüs ve karın boşluklarında sıvı) belirgin ödemin meydana - hastalık belirtileri hızlı bir artış ile karakterize edilen akut form için. Hastanın taşınması ve herhangi bir fiziksel eylem gerçekleştirmesi zordur. Genellikle Budd-Chiari sendromunun akut formu ve hastalık birkaç gün içinde koma ve ölüm ile sonuçlanır.
  2. Subakut formu şiddetli semptomlarla (karaciğer ve dalağın büyümesi, asit gelişmesi) oluşur, akut olarak hızlı gelişmez ve sıklıkla kronik hale dönüşür. Hastanın çalışma yeteneği sınırlıdır.
  3. Erken evrelerde kronik form asemptomatiktir (% 75-80), fiziksel aktiviteye bağlı olmayan, vücudun kan dolaşımındaki yetersizliğin arka planında zayıflık ve yorgunluk olabilir. Gelişme sırasında, başarısızlık, ağrının eşlik ettiği belirgin semptomların ortaya çıkışını, sol hipokondriyumda dolgunluk hissi, kusma, karaciğerin sirozu belirtilerini ortaya çıkarır. Hastanın bu süre zarfında çalışma yeteneği sınırlıdır ve iyileşmeyebilir (sürecin sık karşılaşılan komplikasyonları nedeniyle).

Epigastrik bölgede (sternumun alt ucunda, kaşığın altında) veya sağ hipokondriumda akut, dayanılmaz ağrı

Göz sklera ve cildin hafif sarılığı

Göğüs ve karın bölgesindeki yüzeysel damarların şişmesi

Bacakların şiddetli şişmesi

Hemorajik assitler (iç kanama nedeniyle birikmiş sıvıda kan bulunması)

Dalak büyümesi (splenomegali)

Sağ hipokondriyumdaki rahatsızlık ve hassasiyet (karaciğer bölgesinde)

Zayıflık, yorgunluk

Kanın fiziko-kimyasal özelliklerinin ihlali (artan viskozite, pıhtılaşma)

Hipokondriyumda sağda ağrıların artması

Karın ve göğüste belirgin bir venöz paternin görünümü

Dispepsi olayları (hazımsızlık)

Budd Chiari sendromu için sık görülen bir durum, ciddi komplikasyonların hızla gelişmesidir:

  • böbrek ve karaciğer yetmezliği;
  • hidrotoraks ve hemorajik asitler;
  • iç kanama;
  • siroz;
  • koma ve ölümcül sonuç.

Tedavi edilmeyen bir hastanın ortalama ömrü birkaç aydan 3 yıla kadardır.

tanılama

Badd-Chiari sendromu, karaciğer ve dalakta, kanama bozukluklarının ve gelişen asitlerin arka planında belirgin bir artışla önceden teşhis edilir.

Öngörülen klinik laboratuvar tanısını doğrulamak için:

  • trombosit ve lökosit sayısının sayılmasıyla ayrıntılı kan sayımı (sayısında% 70 artış);
  • kan pıhtılaşma faktörlerinin belirlenmesi (koagulogram indekslerindeki değişiklikler, protrombin zamanında bir artış);
  • biyokimyasal kan testleri (alkalin fosfatazda artış, hepatik transaminaz aktivitesi, bilirubinde hafif bir artış ve albüminde azalma).
Hepatik testlerin analizi. Büyütmek için fotoğrafa tıklayın

Enstrümantal yöntemler kullanıldıkça:

  1. Bilgisayarlı tomografi ve ultrason (dolaşım bozuklukları ile karaciğer alanlarının derecesini ve lokalizasyonunu belirle).
  2. Karaciğer damarlarının anjiyografisi (dolaşım bozukluklarının (tromboz, stenoz, tıkanıklık) nedeninin lokalizasyonunu ve vasküler lezyonun derecesini belirlemek için bilgilendirici bir yol).
  3. Alt kavitasyon (kan akımına engellerin varlığı için inferior vena cava'nın incelenmesi).
  4. Biyopsi veya biyolojik materyalin in vivo yakalanması (dejenerasyonun derecesini, hücrelerin nekrozunu veya atrofisini belirlemenizi sağlar).

Bazen hepatik ven kateterizasyonu reçete (tromboz lokalizasyonu belirlemek için).

Budd-Chiari Sendromlu bir hastanın batın BT taraması

Tedavi yöntemleri

Hastalığı tedavi etmek tamamen imkansızdır, çoğu durumda ilaç tedavisi etkisizdir, sadece hafiftir ve hastayı kısa bir süre için rahatlatır (ömrü 2 yıla kadar uzatır).

Budd-Chiari sendromu: nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavisi

Sendrom veya Badd-Chiari hastalığına inferior vena kava ile füzyon alanında karaciğer sağlayan damarların tıkanması (obstrüksiyon, tromboz) denir. Bu damar tıkanıklığı, birincil ya da ikincil nedenlerden kaynaklanan konjenital anomaliler, edinilmiş tromboz ve damar iltihapları (endoflebitami) ve karaciğerin normal kan çıkışı bozulmasına yol açar. Hepatik venlerin bu şekilde tıkanması akut, subakut veya kronik olabilir ve trombozlu tüm endoflebit vakalarının% 13-61'ine kadar çıkabilir. Karaciğerin işleyişinin bozulmasına ve hücrelerine (hepatositler) zarar verir. Ayrıca hastalık diğer sistemlerde bir arızaya neden olur ve hastanın maluliyetine veya ölümüne yol açar.

Budd-Chiari sendromu, hematolojik hastalıklardan muzdarip kadınlarda 40-50 yıl sonra daha sık görülür ve gelişiminin sıklığı 1: 1000 bin kişidir. 10 yıl içinde bu patolojisi olan hastaların yaklaşık% 55'i hayatta kalmakta ve ölüm ciddi böbrek yetmezliğinden kaynaklanmaktadır.

Nedenleri, gelişim mekanizması ve sınıflandırılması

Çoğu zaman, Budd-Chiari sendromuna karaciğer damarlarının veya kalıtsal kan patolojilerinin gelişimindeki konjenital anomaliler neden olur. Bu hastalığın gelişimi katkıda bulunur:

  • doğuştan veya kazanılmış hematolojik bozukluklar: koagulopati (S, C proteini eksikliği ya da protrombin II paroksismal hemoglobinüri, polisitemi, antifosfolipid sendromu, vs.), miyeloproliferatif hastalığı, orak hücreli anemi, hormonal kontraseptifler uzun süreli kullanımı, kalıtsal ve kronik iltihaplı bağırsak hastalığı, sistemik vaskülit;
  • neoplazmlar: karaciğer karsinomları, inferior vena kava leiomyoması, kardiyak miksoma, adrenal tümörler, nefroblastom;
  • mekanik nedenler hepatik ven daralması, vena kava membranöz tıkanması, böbrek üstü damarların hipoplazi, travma veya ameliyattan sonra vena kava tıkanıklığı;
  • göç eden tromboflebit;
  • kronik enfeksiyonlar: sifiliz, amebiasis, aspergillozis, filariasis, tüberküloz, ekinokokkoz, peritonit, perikardit veya apseler;
  • çeşitli etiyolojilerin karaciğer sirozu.

İstatistiğe göre, hastaların% 20-30'unda Budd-Chiari sendromu idiopatiktir, vakaların% 18'inde kan pıhtılaşma patolojileri ve% 9'unda malign tümörler neden olur.

Budd Chiari sendromunun gelişimi için etiyolojik nedenler şu şekilde sınıflandırılmıştır:

  1. İdiyopatik: açıklanamayan etiyoloji.
  2. Konjenital: inferior vena kava füzyonu veya stenozu sonucu gelişir.
  3. Travma sonrası travma: Yaralanmalar, iyonize radyasyona maruz kalma, flebit, immünostimulant alma.
  4. Trombotik: hematolojik bozuklukların neden olduğu.
  5. Onkolojik hastalıkların neden olduğu: hepatosellüler karsinomlar, adrenal neoplazmlar, leiomyosarkomlar, vb. Tarafından tetiklenir.
  6. Karaciğerin çeşitli siroz tiplerine karşı gelişir.

Yukarıdaki tüm hastalıklar ve koşullar, Budd-Chiari sendromunun tezahürüne neden olabilir, çünkü bunlar trombozun nedenleri, stenozu veya kan damarlarının tıkanmasıdır. Asemptomatik olarak, sadece hepatik venlerden birinin tıkanması meydana gelebilir, ancak iki venöz damarın lümenlerinde tıkanma gelişmesiyle birlikte, venöz kanamanın ihlali ve intravenöz basınçta bir artış söz konusudur. Bu, hepatomegali gelişmesine yol açar, ki bu da, hepatik kapsülün aşırı derecede gerilmesini provoke eder ve sağ hipokondriyumda acı verici duyumlara neden olur.

Daha sonra, hastaların çoğunda, paravertebral damarlar, eşlenmemiş ven ve interkostal damarlar yoluyla venöz kan çıkışı meydana gelir, ancak bu drenaj sadece kısmen etkilidir ve venöz tıkanıklık, karaciğerin periferik bölümlerinin merkezi ve atrofisinin hipertrofisine yol açar. Ayrıca, bu tip bir tanısı olan hastaların yaklaşık% 50'sinde, inferior vena kava tıkanmasına neden olan kaudat hepatik lobun büyüklüğünde patolojik bir artış gelişebilir. Zamanla, bu tür değişiklikler, hepatosit nekrozu, vasküler parezi, ensefalopati, karaciğerde pıhtılaşma veya sirozun bozulmasına karşı ortaya çıkan fulminan karaciğer yetmezliğinin oluşumuna yol açar.

Tromboz bölgesi ve endoflebitisin lokalizasyonuna göre, Budd-Chiari sendromu üç tipte olabilir:

  • Hepatik venin sekonder obliterasyonu olan ben - inferior vena cava;
  • II - Karaciğerin büyük venöz damarlarının obliterasyonu;
  • III - Karaciğerin küçük venöz damarlarının obliterasyonu.

semptomlar

Budd-Chiari sendromunun klinik tezahürünün doğası, hepatik damarların tıkanmasının yeri, hastalığın seyrinin (akut, fulminan, subakut veya kronik) doğası ve hastaya eşlik eden bazı patolojilerin varlığına bağlıdır.

Budd-Chiari hastalığının en sık görülen kronik gelişmesi, sendromun uzun süre herhangi bir görünür belirtiye eşlik etmemesi ve yalnızca karaciğerin palpasyon veya enstrümantal muayenesi (ultrason, radyografi, CT, vb.) İle saptanabilmesidir. Zamanla, hasta görünür:

  • karaciğerde ağrı;
  • kusma;
  • ağır hepatomegali;
  • karaciğer dokusunun sıkışması.

Bazı durumlarda, hastanın karın ve göğsün ön duvarı boyunca yüzeysel venöz damarların bir genişlemesi vardır. Daha sonraki aşamalarda sıçrama damarlarının trombozu, belirgin portal hipertansiyon ve karaciğer yetmezliği gelişir.

Olguların% 10-15'inde görülen sendromun akut veya subakut gelişiminde hasta tanısı konur:

  • sağ hipokondriumda akut ve hızla artan ağrının görünümü;
  • orta derecede sarılık (bazı hastalar olmayabilir);
  • mide bulantısı veya kusma;
  • karaciğerin anormal genişlemesi;
  • anterior abdominal ve göğüs duvarı alanlarında yüzeysel venöz damarların varis ve genişlemesi ve şişmesi;
  • bacakların şişmesi.

Badd-Chiari'nin akut seyrinde, hastalık hızla ilerler ve birkaç gün sonra, hastaların% 90'ı, bazen hidrotoraks ile kombine edilen ve diüretiklerin kullanımı ile düzeltilmeyen karın boşluğunda (assit) abdominal protrüzyon ve sıvı birikmesi meydana getirir. Son aşamalarda, hastaların% 10-20'si karaciğer ensefalopatisi ve midenin veya özofagusun dilate damarlarından venöz kanama ataklarının olduğunu göstermektedir.

Budd-Chiari sendromunun fulminan formu oldukça nadirdir. Asitlerin hızlı gelişimi, karaciğerin büyüklüğünde hızlı bir artış, şiddetli sarılık ve hızla ilerleyen karaciğer yetmezliği ile karakterizedir.

Yeterli ve zamanında cerrahi ve tedavi edici tedavinin yokluğunda, Budd-Chiari sendromlu hastalar portal hipertansiyonun neden olduğu bu tür komplikasyonlardan ölmektedir:

  • assit;
  • özofagus veya mide kanaması varisleri;
  • hipersplenizm (büyüklükteki dalakta önemli bir artış ve kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin, beyaz kan hücrelerinin ve diğer kan hücrelerinin yok edilmesi).

Badda-Chiari hastalığı olan hastaların daha büyük bir yüzdesi, damarların tamamen tıkanmasıyla birlikte, böbrek yetmezliğinin 3 yıl içinde ölür.

Budd Chiari sendromunda acil durumlar

Bazı durumlarda, bu sendrom iç kanama ve idrar bozuklukları ile komplike hale gelir. Zamanında yardım sağlamak için, bu patolojisi olan hastalar, belirli koşullar ortaya çıktığında, acilen ambulans ekibini çağırmaları gerektiğini hatırlamalıdırlar. Bu işaretler şunlar olabilir:

  • semptomların hızlı ilerlemesi;
  • kahve yerlerinin kusmuk rengi;
  • katran tabureleri;
  • idrar miktarında keskin bir düşüş.

tanılama

Bir hasta, karaciğer biyopsisi laboratuvarında yapılan laboratuvar testlerinde tespit edilen anormalliklerle birlikte karaciğer yetmezliği, karaciğer sirozu, karaciğer yetmezliği, karaciğer genişlemesi, Budd-Chiari sendromunun gelişmesinden şüphelenebilir. Bu amaçla, tromboz için risk faktörleri ile fonksiyonel karaciğer testleri yapılır: antitrombin-III eksikliği, protein C, S, aktive protein C'ye direnç.

Teşhisi açıklığa kavuşturmak için, hastaya bir dizi enstrümantal çalışma yapılması önerilir:

  • Karın damarları ve karaciğerin Doppler ultrasonografisi;
  • CT taraması;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Tüm çalışmaların sonuçları sorgulanabilirse, hastaya karaciğer biyopsisi verilir; bu da hepatosit atrofisi, karaciğer terminal venüllerinin trombozu ve venöz tıkanıklık bulgularını tespit etmeyi sağlar.

tedavi

Budd-Chiari sendromunun tedavisi, bir hastane ortamında bir cerrah veya gastroenterolog tarafından yapılabilir. Karaciğer yetmezliği bulgularının yokluğunda, amacı karaciğer kan damarları arasında anastomoz (eklemler) uygulamak olan hastalar için cerrahi tedavi endikedir. Bunun için aşağıdaki operasyon türleri gerçekleştirilebilir:

  • anjiyoplasti;
  • bypass;
  • balon dilatasyonu.

İnferior vena kava membranöz füzyon veya stenozu durumunda, venöz kan akışının restorasyonu, atriyum ile trans-atriyal membranotomi, dilatasyon, bypass venle şantlaması veya protez ile stenozun değiştirilmesi ile gerçekleştirilir. En şiddetli vakalarda, siroz ve diğer geri dönüşümsüz fonksiyonel bozuklukların karaciğer dokusunda toplam hasarı durumunda, hastaya bir karaciğer nakli önerilebilir.

Ameliyatı için hasta hazırlamak, akut dönemde karaciğerde kan akışını düzeltmek ve cerrahi tedavi sonrası rehabilitasyon sırasında hastalara semptomatik ilaç tedavisi reçete edilir. Kullanımının arka planı için, doktor kandaki elektrolit seviyesi, protrombin zamanı için hasta kontrol testlerini reçetelemeli ve tedavi şemasında ve bazı ilaçların dozlarında ayarlamalar yapmalıdır. İlaç terapisi kompleksi, farmakolojik gruplar gibi ilaçları içerebilir:

  • hepatositlerde metabolizmanın normalleşmesine katkıda bulunan ilaçlar: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, vb.
  • diüretikler: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagülanlar ve trombolitikler: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidler.

İlaç tedavisi, sadece kısa süreli bir etki sağladığı için, cerrahi tedaviyi tamamen değiştiremez ve Budd-Chiari sendromlu, ameliyat edilmemiş hastaların iki yıllık sağkalımı% 80-85 arasında değildir.

Budd-Chiari sendromu: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi nasıl, prognoz

Karaciğer, hayati ve çok işlevli bir organdır. Karaciğerdeki ihlaller tüm vücudun durumunu etkiler ve çeşitli hastalıkların gelişmesine yol açar. Bu başarısızlığın nedenleri çok olabilir. Hepatik disfonksiyona neden olan patolojik süreçlerden biri Budd-Chiari sendromudur. Bu semptom kompleksi, karaciğerin damarlarının tıkanması, damar lümeninde azalmaya ve organ için kan akışının azalmasına neden olur.

Budd-Chiari sendromu, 19. yüzyılın sonlarında, Birleşik Krallık, Budd ve Avusturyalı bir patolog olan Kiari'den bir cerrah tarafından keşfedilmiştir. Karaciğerin büyük damarlarının trombozlarını bağımsız olarak, bağlantı seviyesinde, hepatik lobüllerden kanın çıkarılmasını engelleyen trombozu tanımladılar. ICD-10'a göre, karaciğer damarlarının kompleks patolojisi “Diğer damarların embolisi ve trombozu” olarak sınıflandırılmış ve I82.0 kodu alınmıştır.

Modern tıp bilimcileri iki tıbbi terimini birbirinden ayırırlar: Budd-Chiari'nin “hastalığı” ve “sendromu”. İlk durumda, karaciğerin venöz damarlarının trombozu veya intrahepatik venlerin tromboflebit ve fibrozisinin neden olduğu hastalığın kronik bir formu ile ilişkili bir akut süreç hakkında konuşuyoruz. İkinci vakada, vasküler olmayan hastalıkların klinik belirtileri hakkında konuşmak. Patolojik sürecin, aynı belirtiler ve tezahürlerle iki farklı forma bölünmesi şarttır. Karaciğer dokusunda oksijen bulunmaması, tüm organların hayati aktivitesini olumsuz etkileyen ve zehirlenme sendromu ile kendini gösteren iskemiye yol açar.

Budd-Chiari sendromu, akut, subakut, kronik veya fulminant bir seyir gösteren nadir bir hastalıktır. Karaciğer damarlarının tıkanmasıyla normal kan akımı bozulur. Hastalar karın, dispepsi, sarılık, assit, hepatomegali sağ tarafında şiddetli ağrıya sahiptir. Patolojinin akut formu en tehlikeli olarak kabul edilir. Genellikle hastanın koma veya ölümüne yol açar.

Bu gastroenterolojik hastalık genellikle 35-50 yaşlarındaki hematolojik hastalıklardan muzdarip olgun kadınları etkilemektedir. Erkeklerde hastalık daha az yaygındır. Son zamanlarda, doktorlar alarm sesi çıkardı, çünkü sendrom çok daha genç. Avrupa'da milyonda bir kişi ile kayıtlıdır.

Budd-Chiari sendromundan şüphelenilen tüm hastalar, karaciğerde Doppler sonografi, ultrason, BT taraması ve MRI, karaciğer doku biyopsisi dahil olmak üzere tam bir tıbbi muayeneye tabi tutulurlar. Budd-Chiari sendromu tedavi edilemez bir hastalıktır. Kapsamlı ilaç tedavisi ve zamanında ameliyat sadece hastaların ömrünü uzatabilir ve kalitesini artırabilir. Hastalar diüretikler, ayrıştırıcılar ve trombolitik reçete. Akut formlarla, bu önlemler bile güçsüz kalır. Bu hastalarda bir karaciğer nakli endikedir.

etiyoloji

Budd-Chiari sendromunun nedenleri çok çeşitlidir. Hepsi iki gruba ayrılır - konjenital ve kazanılmış. Bu bağlamda, bilim adamları temel patoloji formlarını tanımladılar: birincil ve ikincil.

  • Konjenital anormalliğin neden olduğu hastalık - inferior vena kavada membranöz tıkanma veya stenoz, Japonya ve Afrika'da yaygındır. Hastaların diğer karaciğer hastalıkları, vasküler bozukluklar veya bilinmeyen kökenleri araştırması sırasında tesadüfen keşfedilmiştir. Sendromun bu formu birincildir. Karaciğer damarlarının konjenital anomalileri, hastalığın ana etiyopatojenetik faktörüdür.
  • İkincil sendromu - peritonit bir komplikasyonu, karın yaralanması, perikardit, habis neoplazmalar, karaciğer hastalıkları, kronik kolit, tromboflebit, hematolojik ve otoimmün bozukluklar, radyasyon, bakteriyel enfeksiyonların ve parazit istilasını, gebelik ve doğum, cerrahi, çeşitli invasif tıbbi prosedürler, belirli alan iyonize maruz ilaçlar.
  • İdiyopatik sendrom, hastalığın kesin nedenini ortaya koymak mümkün olmadığında olguların% 30'unda gelişir.

Sendromun etiyolojik sınıflandırması 6 biçime sahiptir: konjenital, trombotik, travma sonrası, enflamatuar, onkolojik, hepatik.

Sendromun patojenik bağlantıları:

  1. Nedensel faktörün etkisi
  2. Damarların konstriksiyon ve tıkanıklığı,
  3. Akan kan akışı
  4. Durağanlığın gelişimi,
  5. Skar oluşumu ile hepatositlerin yok edilmesi,
  6. Portal ven sistemindeki hipertansiyon,
  7. Karaciğerin küçük damarlarından kanın telafisi
  8. Organın mikrovasküler iskemi,
  9. Karaciğerin periferik bölümünün hacmindeki azalma,
  10. Hipertrofi ve vücudun merkezi kısmının sıkışması,
  11. Karaciğer dokusunda nekrotik süreçler ve hepatositlerin ölümü,
  12. Karaciğer disfonksiyonu.

Hastalığın patolojik bulguları:

  • Hindistan cevizi andıran genişlemiş, pürüzsüz ve mor karaciğer dokusu;
  • Enfekte trombotik kitleler;
  • Tümör hücrelerini içeren kan pıhtıları;
  • Şiddetli venöz staz ve lenftaz;
  • Centrolobüler bölgelerin nekrozu ve yaygın fibrozis.

Bu patolojik değişiklikler hastalığın ilk semptomlarına yol açar. Hepatik ven oklüzyonu ile karakteristik semptomlar olmayabilir. İki ya da daha fazla ven gövdeleri Blokaj portal sistem içerisinde basınç, hepatomegali gelişiminin arttırılması ve klinik olarak sağ üst kadranda ağrı ile kendini gösteren karaciğer kapsül gerilmeden, portal kan akışı ihlali sona erer. hepatositlerin ve organ işlev bozukluğu yok - sakatlık veya hastaların ölüm neden olur.

Portal ven trombozunun gelişimini tetikleyen faktörler:

  1. Oturma ya da ayakta çalışma
  2. Hareketsiz yaşam tarzı
  3. Düzenli fiziksel aktivite eksikliği
  4. Kötü alışkanlıklar, özellikle sigara,
  5. Kan pıhtılaşmasını artıran bazı ilaçların kabul edilmesi,
  6. Kilolu.

semptomataloji

Budd-Chiari sendromunun klinik resmi formu ile belirlenir. Hastanın doktora yönelmesine neden olan ana sebep, onu uykudan ve dininden mahrum eden acıdır.

  • Hastalığın akut formu aniden ortaya çıkar ve, karın ve sağ üst kadranda keskin ağrı ile hazımsızlık belirtileri ortaya çıkar - hepatomegali kusma ve ishal, deri ve sklera sarılık. bacakların şişme ve karında safen damarlarının genişlemesi ile birlikte kabarıklığı. Semptomlar beklenmedik bir şekilde ortaya çıkar ve hızla ilerleyerek hastaların genel durumunu kötüleştirir. Büyük zorluklarla hareket ediyorlar ve artık kendilerini hizmet edemiyorlar. Böbrek fonksiyon bozukluğu hızla gelişir. Serbest sıvı, göğüste ve karnında birikir. Lenfostasis görülür. Bu tür işlemler pratik olarak terapiye uygun değildir ve hastaların koma veya ölümüyle sona ermektedir.
  • Sendromun subakut formunun belirtileri şunlardır: hepatosplenomegali, hiper pıhtılaşma sendromu, assit. Sempmatoloji altı ay içinde artmakta, hastaların çalışma kabiliyeti azalmaktadır. Subakut formu genellikle kronikleşir.
  • kronik bir şekilde ven tromboflebiti karaciğer gelişir ve kavite fibrotik liflerde filizlenme. O asemptomatik olduğu, uzun yıllar boyunca kendini gösterebilir veya astenik sendromun belirtilerini göstermeyebilir - yorgunluk, güçsüzlük, yorgunluk. Bu durumda, karaciğer, her zaman yüzey, yoğun kenar kot kemer çıkıntı yapar, boyut olarak artar. Sendrom sadece hastaların kapsamlı bir incelemesinden sonra tespit edilir. Yavaş yavaş, onlar ayak bileklerinin şişmesi, sağ üst kadran, anoreksi, mide gazı, kusma, ikterichnost sklera bir rahatsız ve hoş olmayan duyguları var. Ağrı sendromu ılımlıdır.
  • Fulminant form, semptomlarda ve hastalığın progresyonunda hızlı bir artış ile karakterizedir. Tam anlamıyla günler içinde, hastalar sarılık, böbrek fonksiyon bozukluğu ve assit oluştururlar. Resmi ilaç, bu patoloji formunun izole vakalarının farkındadır.

Destekleyici ve semptomatik tedavi olmadığında, ciddi komplikasyonlar ve tehlikeli sonuçlar gelişir:

  1. iç kanama
  2. dizüri,
  3. Portal sistemindeki basınç artışı,
  4. özofagus varisleri,
  5. hepatosplenomegali,
  6. karaciğerin sirozu
  7. hidrotoraks, asitler,
  8. hepatik ensefalopati
  9. hepatorenal yetmezlik
  10. bakteriyel peritonit.

portal hipertansiyonun yükselmesinin bir sonucu - "denizanası başkanı" ve assitlerin bir belirtisi (sağda)

ilerleyici karaciğer yetmezliği son aşamada hastalar nadiren dışarı çıkıp ölmek hangi komada devlet ortaya çıkar. Hepatik koma - ciddi karaciğer hastalığının neden olduğu merkezi sinir sistemi bozukluğudur. Koma tutarlı gelişim ile karakterizedir. İlk başta, hastalar sıklıkla anksiyete, ajitasyon ya da melankoli, kayıtsız hali olması - öfori. Düşünme yavaşlar, uzayda ve zamanda uyum ve yönelim bozulur. sıradan olaylara duyarlı, çığlık ve ağlama, bir karışıklık olduğunu hastalarda: Sonra belirtiler daha da şiddetlenir. Meningismus ağız ve gastrointestinal sistem zarının kanama, belirtileri, "karaciğer" nefes, titreme görülür. Hemorajik sendromu ödemli asite eşlik etti. Onun sağ tarafında keskin ağrı, anormal solunum, hiperbilirubinemi - son aşama hastalığın belirtileri. Hastalar konvülsiyonlar sahip, öğrenciler dilate, basınç düşer, refleksler Solumanın, kaybolmaktadır.

tanılama

sendromu, klinik bulgular, tıbbi geçmiş ve laboratuvar enstrümantal tekniklerin sonuçlarına dayalı Budd-Chiari Tanı. Hastaların şikayetleri dinledikten sonra, doktorlar görsel denetim yapmak ve assit ve karaciğer belirtileri algılar.

Son teşhis ek muayenelere izin verir.

  • Hemogram - lökositoz, ESR artışı,
  • Koagulogram - protrombin zamanı ve endeksinde artış,
  • Kan biyokimyası - Karaciğer enzimlerinin aktivasyonu, artan bilirubin seviyeleri, toplam protein azalması ve bozulmuş fraksiyon oranı,
  • Asit sıvısı - albümin, lökositler.
  1. Karaciğer ultrasonu - hepatik venlerin genişlemesi, portal vende artış;
  2. Doppler - vasküler bozukluklar, tromboz ve hepatik venlerin stenozu,
  3. Portografi - bir kontrast madde enjekte edildikten sonra portal ven sistemi çalışması;
  4. Hepatomanometri ve splenometri - karaciğer ve dalak venlerinde basınç ölçümü;
  5. Karın boşluğunun röntgeni - assit, karsinom, hepatosplenomegali, özofagus varisleri;
  6. Kontrastlı anjiografi ve venohepatografi - kan pıhtılarının lokalizasyonu ve bozulmuş karaciğer dolaşımının derecesi;
  7. CT taraması - karaciğer hipertrofisi, parankim ödemi, karaciğer dokusunun heterojen alanları;
  8. MRG - Karaciğerde atrofik süreçler, karaciğer dokusunda nekroz odakları, organın yağ rejenerasyonu;
  9. Karaciğer biyopsisi - fibrozis, nekroz ve hepatositlerin atrofisi, durgunluk, mikrotromlar;
  10. Sintigrafi trombozun yerini belirlemeyi sağlar.

Kapsamlı bir çalışma, en karmaşık klinik tabloyla bile doğru bir tanı koymanıza izin verir. Prognoz ve tedavi taktikleri, hastalığın ne kadar doğru ve hızlı bir şekilde teşhis edildiğine bağlıdır.

Tıbbi olaylar

Budd-Chiari sendromu tedavi edilemez bir hastalıktır. Genel tedavi tedbirleri hafif ve kısaca hastanın durumunu hafifletir ve komplikasyonların gelişmesini önler.

  • Venöz bloğun çıkarılması
  • Portal hipertansiyonun ortadan kaldırılması,
  • Venöz kan akışının restorasyonu
  • Kan akışının karaciğere normalleştirilmesi,
  • Komplikasyonları önleme
  • Patolojinin semptomlarının giderilmesi.

Tüm hastalar zorunlu yatışa tabidir. Gastroenterologlar ve cerrahlar onlara aşağıdaki ilaç gruplarını reçete eder:

  1. diüretikler - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotektörler - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidler - Prednizolon, Deksametazon,
  4. antiplatelet ajanlar - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitik - Streptokinaz, Ürokinaz,
  6. fibrinolitik - “Fibrinolysin”, “Curantil”,
  7. protein hidrolizatları
  8. kırmızı kan hücresi transfüzyonu, plazma.

Şiddetli komplikasyonların gelişmesi ile sitostatikler hastalara reçete edilir. Diyet tedavisi, asitlerin tedavisinde büyük önem taşır. Sodyum ile sınırlıdır. Büyük dozlarda diüretik ve parasentez gösterilmiştir.

Konservatif tedavi etkisizdir ve sadece kısa süreli bir iyileşme sağlar. 2 yıllık ömrünü uzatır% 80 hasta. İlaç tedavisi portal hipertansiyon ile baş etmediğinde, cerrahi yöntemler kullanılır. Ameliyatsız olarak, 2-5 yıl içinde ölümcül komplikasyonlar gelişir. Ölümler vakaların% 85-90'ında görülür. Karaciğer yetmezliği ve ensefalopatisi organların patolojik değişikliklerin tersinmezlik, sadece bulgusal olarak tedavi edilmektedir.

Cerrahi müdahale, karaciğere kan akışını normalleştirmeyi amaçlamaktadır. Ameliyattan önce, tüm hastalar anjiyografiye uğrar ve bu da hepatik venlerin tıkanmasının nedenini ortaya çıkarır.

Ana operasyon türleri:

şant operasyonu örneği

  • Anastomoz - Karaciğerin damarlarında kan akışını normalleştirmek için patolojik olarak değiştirilmiş damarların yapay mesajlarla değiştirilmesi;
  • şantlama, şantları kullanarak tıkanıklık bölgesini bypass ederek karaciğerin damarlarındaki kan akışını geri kazandıran bir işlemdir;
  • vena cava protezleri;
  • etkilenen damarların bir balonla dilatasyonu;
  • vasküler stent;
  • anjiyoplasti, balon dilatasyonundan sonra gerçekleştirilir;
  • Karaciğer transplantasyonu patoloji için en etkili tedavidir.

Cerrahi tedavi, ameliyat edilen hastaların% 90'ında etkilidir. Karaciğer nakli iyi bir başarı elde etmenizi ve 10 yıl boyunca hastanın ömrünü uzatmanızı sağlar.

görünüm

Budd-Chiari sendromunun akut formu olumsuz prognoza sahiptir ve sıklıkla ciddi komplikasyonların gelişmesiyle sonlanır: koma, iç kanama ve peritonun bakteriyel iltihabı. Yeterli terapinin yokluğunda, ölüm, hastalığın ilk klinik belirtilerinin ortaya çıkmasından itibaren 2-3 yıl içinde ortaya çıkar.

On yıllık sağkalım, kronik bir sendrom seyrinde olan hastalar için tipiktir. Patolojinin sonucu şu etmenlerden etkilenir: etiyoloji, hastanın yaşı, böbrek ve karaciğer hastalıklarının varlığı. Hastalar için tam bir tedavi şu anda imkansız. Gelecekte transplantolojinin gelişimi, hastaların iyileşme şansını önemli ölçüde artırmaya yardımcı olacaktır.

Badda-Chiari hastalığı, tedavisi, nedenleri, belirtileri, önlenmesi.

Badda-Chiari hastalığı, tedavisi, nedenleri, belirtileri, önlenmesi.

Badda-Chiari hastalığı, karaciğerin kan akımında anormalliklere yol açan hepatik venlerin anormal gelişimi ile karakterize nadir bir hastalıktır.

Badd-Chiari Hastalığının Nedenleri.

Hepatik venlerin inflamasyonunun ana nedenleri şunlardır:

- karaciğerin konjenital anomalileri;

- kan pıhtılaşma sistemi bozuklukları;

- ameliyat, yaralanma;

- hamilelik ve doğum;

- Hormonal kontraseptiflerin uzun süreli kullanımı.

Budd Chiari hastalığının belirtileri.

Gelişimin doğası gereği, hastalığın iki şekli vardır: akut ve kronik.

Hastalığın akut formu, hepatik venlerin lümeninin trombüs ile tıkanmasından dolayı aniden ortaya çıkar. Bu hastalık için akut karın ağrısı ile karakterize edilir, karaciğerde hızlı ve büyük bir artış ile birlikte büyüklüğü. Ayrıca, yükselen bir asit, kötü tedavi edilebilen ve özofageal-mide kanaması da vardır. Palpasyonda, karaciğer ağrılı ve pürüzsüz.

Budd-Chiari hastalığının kronik formunun nedeni, karaciğerin damarlarındaki inflamatuar bir süreçtir ve içlerindeki bağ dokusunun proliferasyonudur (fibrozis). Bu durumda, hastalık uzun süre asemptomatiktir, kusma, sağ hipokondriyumda ağrı, sirozun oluşumu ile birlikte bazen karaciğerde keskin bir artış ve kalınlaşmadır. Terminal evresinde, portal hipertansiyonun şiddetli semptomları ortaya çıkar - assit, hemoroidal venlerden kanama, özofagusun varisli damarları. Badda-Chiari hastalığının sonucu ciddi karaciğer yetmezliği, mezenterik damarların trombozu ve bunu takiben peritonit gelişmesidir.

Budd-Chiari hastalığının teşhisi.

Hastalığın teşhisi klinik belirtilerin özelliklerine ve araçsal çalışmaların sonuçlarına dayanmaktadır. Hastaları incelemede en etkili olanı, karaciğer venöz kan akımı, bilgisayarlı tomografi ve abdominal kavite organlarının manyetik rezonans görüntülemesi, karaciğer biyopsisi, venografi ile yapılan ultrason Doppler çalışmasının göstergeleridir.

Budd-Chiari hastalığının tedavisi.

Hastalığın tedavisi genellikle semptomatiktir. Hastalara yüksek protein içeriği, karbonhidrat içeriği ve sofra tuzu kısıtlaması ile diyet önerilmektedir.

Ağrı belirtileri reçete analjezikler zaman. Kan pıhtılaşmasını azaltmak için, diüretik ilaçların kullanımı, fibrinolitik etkinin olduğu ilaçların yanı sıra vitamin terapisi,% 5'lik glikoz çözeltisinin intravenöz infüzyonu belirtilir. Akut karaciğer yetmezliği olan hastaların, fonksiyonel durumunu geri kazandırabilen bir karaciğer transplantasyonu olduğu gösterilmiştir.

Budd-Chiari Sendromu

Budd-Chiari sendromu, karaciğerin damarlarının tıkanmasıyla karakterize, bozulmuş kan akışı ve venöz staz oluşmasına neden olan bir hastalıktır. Patoloji, damarlardaki primer değişikliklere ve dolaşım sisteminin sekonder bozukluklarına bağlı olabilir. Bu akut, subakut veya kronik formda ortaya çıkan oldukça nadir bir hastalıktır. Ana semptomlar sağ hipokondriyum, genişlemiş karaciğer, mide bulantısı, kusma, orta derecede sarılık ve asitte şiddetli ağrıdır. Hastalığın en tehlikeli akut formu, komaya veya hasta ölümüne yol açar. Konservatif tedavi kalıcı sonuçlar vermez, yaşam beklentisi doğrudan başarılı cerrahiye bağlıdır.

Budd-Chiari Sendromu

Budd-Chiari sendromu, bu organın bitişiğindeki damarların lümeninde azalmaya bağlı olarak karaciğerdeki kan akışındaki değişikliklerle ilişkili patolojik bir süreçtir. Karaciğer birçok işlevi yerine getirir, vücudun normal işleyişi duruma bağlıdır. Bu nedenle, dolaşım bozuklukları tüm sistemleri ve organları etkiler ve genel zehirlenmeye yol açar. Budd-Chiari sendromu, büyük damarların sekonder patolojisine bağlı olabilir. Bu durum, karaciğerdeki kanın durgunlaşmasına veya tersine, genetik anormalliklerle ilişkili kan damarlarındaki birincil değişikliklere yol açabilir. Bu, gastroenterolojide oldukça nadir görülen bir patolojidir: istatistiklere göre, lezyonların sıklığı popülasyonun 1: 100,000'idir. Olguların% 18'inde hastalık,% 9'unda hematolojik bozukluklardan, malign tümörlerden kaynaklanır. Vakaların% 30'unda komorbiditeyi tanımlamak imkansızdır. Çoğu zaman, patoloji kadınları 40-50 yılda etkiler.

Budd-Chiari Sendromunun Nedenleri

Budd-Chiari sendromunun gelişimi birçok faktörden kaynaklanabilir. Ana neden, karaciğer damarlarının konjenital anomalisi ve yapısal bileşenlerinin yanı sıra hepatik venlerin daralması ve yok edilmesi olarak kabul edilir. Olguların% 30'unda bu durumun kesin nedenini bulmak imkansızdır, daha sonra idiyopatik Budd-Chiari sendromu hakkında konuşurlar.

sendromu, karaciğer hastalığı, periton enflamasyonu (peritonit) ve perikardiyum (perikardit), maligniteler, hemodinamik değişimler, venöz tromboz, bazı ilaçlar, enfeksiyon hastalıkları, gebelik ve doğum-Chiari Budd olabilir travmatik yaralanma tahrik Mide.

Tüm bu nedenler, damarların bozukluğuna ve karaciğer dokusunun tahribatına neden olan durgunluğun gelişmesine yol açar. Ek olarak, nekrotik değişikliklere yol açabilen intrahepatik basınç artar. Tabii ki, büyük damarların yok edilmesiyle, kan dolaşımı diğer venöz dalların (eşlenmemiş damarlar, interkostal ve paravertebral damarlar) pahasına gerçekleştirilir, ancak bu tür bir kan ile baş edemezler.

Sonuç olarak, her şey karaciğerin periferik kısımlarının atrofisi ve orta kısmının hipertrofisi ile sonuçlanır. Karaciğerin büyüklüğündeki bir artış durumu daha da şiddetlendirir, çünkü vena cava'yı daha güçlü bir şekilde sıkar ve tam bir tıkanıklığa neden olur.

Budd-Chiari Sendromunun Belirtileri

Budd-Chiari sendromundaki patolojik sürece farklı damarlar dahil olabilir: küçük ve büyük hepatik venler, inferior vena cava. Sendromun klinik bulguları doğrudan hasarlı damarların sayısına bağlıdır: eğer sadece bir damar çekildiyse, patoloji asemptomatiktir ve iyilik halinin bozulmasına neden olmaz. Fakat iki veya daha fazla damardaki kan akışındaki değişim iz bırakmadan geçmez.

Semptomlar ve bunların yoğunluğu hastalığın akut, subakut veya kronik seyrine bağlıdır. Patolojinin akut şekli aniden gelişir: hastalar karın ve sağ hipokondriyum, bulantı ve kusma bölgesinde şiddetli ağrı hissederler. Orta derecede sarılık görülür ve karaciğerin boyutu dramatik şekilde artar (hepatomegali). Patoloji, vena kava'yı etkiliyorsa, alt ekstremitelerin şişmesi, safen venlerin vücuttaki genişlemesi not edilir. Birkaç gün sonra, tedavisi zor ve kanlı kusma eşlik eden böbrek yetmezliği, asit ve hidrotoraks görünür. Kural olarak, bu form bir koma ve hastanın ölümü ile biter.

Alt akut kurs, genişlemiş bir karaciğer, reolojik bozukluklar (ya da daha yüksek kan pıhtılaşması), asit, splenomegali (dalağın genişlemesi) ile karakterizedir.

Kronik formu uzun süre boyunca klinik belirtiler vermeyebilir, hastalık sadece karaciğerin büyüklüğünde artış, halsizlik ve artan yorgunluk ile karakterizedir. Yavaş yavaş, rahatsızlık alt sağ kaburga ve kusma altında görünür. Patolojinin ortasında, karaciğer sirozu oluşur, dalak genişler ve sonuç olarak karaciğer yetmezliği gelişir. Çoğu durumda (% 80) kaydedilen hastalığın kronik formudur.

Literatür, şimşek formunda, semptomlarda hızlı ve ilerleyici bir artış ile karakterize edilen izole geçmişlerini tanımlamaktadır. Günler içerisinde sarılık, böbrek ve karaciğer yetmezliği gelişir.

Badd-Chiari Sendromunun Tanısı

Badd-Chiari sendromu, karakteristik semptomların gelişmesinden şüphelenilebilir: kan pıhtılaşmasında bir artışın arkasındaki asit ve hepatomegali. Son teşhis için ek tetkikler (enstrümantal ve laboratuvar testleri) yapmak için bir gastroenterolog gereklidir.

Laboratuar yöntemleri aşağıdaki sonuçları verir: tam kan sayımı lökosit ve ESR sayısında bir artış gösterir; Bir pıhtılaşma, protrombin zamanında bir artışı ortaya çıkarır, biyokimyasal bir kan testi, karaciğer enzimlerinin aktivitesindeki bir artışı belirler.

Analiz Yöntem (karaciğer ultrasonografisi, Doppler portografi, CT, MRI karaciğer) trombüs ve venöz stenoz tespit etmek için, damar bozuklukları, hem de bir hastalık nedeni saptamak ve dağıtmak için, karaciğer ve dalak boyutunu ölçmek.

Budd-Chiari Sendromunun Tedavisi

Terapötik önlemler venöz kan akışını düzeltmeyi ve semptomları ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. Konservatif tedavi geçici bir etki sağlar ve genel durumdaki hafif bir iyileşmeye katkıda bulunur. Hastalara, vücuttaki fazla sıvıyı ve aynı zamanda karaciğer hücrelerindeki metabolizmayı geliştiren ilaçları alan diüretikler reçete edilir. Ağrı ve iltihap süreçlerinin rahatlatılması için glukokortikosteroidler kullanılır. Tüm hastalara kan pıhtılarının rezorpsiyon oranını arttıran ve kanın reolojik özelliklerini geliştiren antiplatelet ajanlar ve fibrinolitik ilaçlar reçete edilir. Konservatif tedavi yöntemlerinin izole kullanımı ile mortalite% 85-90'dır.

Karaciğere yalnızca cerrahi ile kan akışını geri yüklemek mümkündür, ancak cerrahi prosedürler sadece karaciğer yetmezliği ve hepatik ven trombozu olmadan gerçekleştirilir. Kural olarak, aşağıdaki operasyon türleri gerçekleştirilir: anastomozların uygulanması - hasarlı gemiler arasında yapay iletişim; şant - kan çıkışının ek yollarının oluşturulması; karaciğer transplantasyonu. Üstün vena kava stenozu durumunda, protez ve genişleme gösterilir.

Budd-Chiari sendromunun prognozu ve komplikasyonları

Hastalığın prognozu hayal kırıklığı yaratmakta, hastanın yaşı, eşlik eden kronik patolojiden, sirozun varlığından etkilenmektedir. Tedavinin yokluğu tanıdan 3 ay ile 3 yıl arasında hastanın ölümüyle sonuçlanır. Hastalık hepatik ensefalopati, kanama, şiddetli böbrek yetmezliği şeklinde bir komplikasyona neden olabilir.

Özellikle tehlikeli olan, Budd-Chiari sendromunun seyrinin akut ve fulminan yapısıdır. Kronik patolojisi olan hastaların yaşam beklentisi 10 yıla ulaşır. Prognoz cerrahinin başarısına bağlıdır.

Badda Chiari Sendromu

Budd-Chiari sendromu, inferior vena kava içine girme seviyesinde gözlenen ve karaciğerin kandan çıkışının bozulmuş olmasına yol açan, hepatik venlerin tıkanıklığıdır (tromboz).

Hastalık ilk olarak 1845 yılında İngiliz doktor G. Budd tarafından tanımlanmıştır. Daha sonra, 1899 yılında Avusturyalı patolog N. Chiari, bu sendromun 13 vakası hakkında bilgi sağlamıştır.

Hastalığın seyri akut ve kronik olabilir. Budd-Chiari sendromunun akut başlangıcı, hepatik venlerin veya inferior vena kava trombozunun bir sonucudur. Hastalığın kronik formunun nedeni, çoğu durumda enflamatuar süreç nedeniyle intrahepatik venlerin fibrozudur.

Hastalığın klinik semptomları şunlardır: üst batında ağrı, hafif karaciğer, palpasyonda ağrılı, assit.

Tanı, hastalığın klinik bulgularının değerlendirilmesine, venöz kan akımının Doppler ultrason incelemesinin sonuçlarına, görüntüleme inceleme yöntemlerine (abdominal kavite organlarının BT, MRI'sı) dayanır; veri spleno ve hepatomanometri, alt mağaracılık, karaciğer biyopsisi.

Tedavi antikoagülan, trombolitik ve diüretik ilaçların kullanımını içerir. Damar tıkanıklığını ortadan kaldırmak için şant işlemleri gerçekleştirilir. Akut bir Budd-Chiari sendromu olan hastalar, karaciğer nakilleri önerilir.

  • Budd-Chiari Sendromunun Sınıflandırılması
    • Budd-Chiari sendromunun genesis ile sınıflandırılması:
      • Primer Budd-Chiari Sendromu.

      Konjenital stenoz veya inferior vena kava membranöz füzyon ile oluşur.

      İnferior vena kavada membran enfeksiyonu nadir görülen bir patolojik durumdur. Japonya ve Afrika'da yaşayanlar arasında en yaygın olanıdır.

      Çoğu durumda, inferior vena kava membranöz infestasyonlu hastalarda, özofagusun karaciğer, asit ve varis suşları teşhis edilir.

    • Sekonder Budd-Chiari sendromu.

      Peritonit, karın boşluğu tümörleri, perikardit, inferior vena kava trombozu, siroz ve fokal karaciğer lezyonları, viseral tromboflebit, polisitemi göç oluşur.

  • Budd Chiari sendromunun derste sınıflandırılması:
    • Akut Budd-Chiari Sendromu.

      Budd-Chiari sendromunun akut başlangıcı, hepatik venlerin veya inferior vena kava trombozunun bir sonucudur.

      Hepatik venlerin akut blokajı ile birlikte, aniden kusma görülür, epigastrik bölgede ve sağ hipokondriyumda (karaciğer şişmesi ve glisson kapsülünün gerilmesine bağlı) şiddetli ağrı görülür; sarılık not edilir.

      Hastalık hızla ilerler, asitler birkaç gün içinde gelişir. Terminal aşamasında kanlı kusma meydana gelir.

      Tromboz inferior vena kavaya katıldıklarında alt ekstremitelerin ödemi ve anterior abdominal duvardaki venlerin dilatasyonu gözlenir. Hepatik venlerin ciddi şekilde tıkanması durumunda, mezenterik damarların trombozu ağrı ve diyare ile gelişir.

      Budd-Chiari sendromunun akut seyrinde, bu semptomlar aniden ortaya çıkar ve hızlı progresyon ile telaffuz edilir. Hastalık birkaç gün içinde ölümcül hale gelir.

    • Kronik Budd-Chiari Sendromu.

      İntrahepatik venlerin fibrozisi, çoğu vaka inflamatuar sürecin neden olduğu, Budd-Chiari sendromunun kronik seyrinin sebebi olabilir.

      Hastalık, sağ hipokondriyumda yavaş yavaş ağrı eklenmesi ile yalnızca hepatomegali olabilir. Gelişmiş aşamada, karaciğer belirgin bir şekilde artar, yoğunlaşır, asit ortaya çıkar. Hastalığın sonucu ciddi karaciğer yetmezliğidir.

      Hastalık özofagus, mide ve bağırsakların dilate damarlarından kanama ile komplike olabilir.

  • Venöz obstrüksiyonun lokalizasyonuyla Budd-Chiari sendromunun sınıflandırılması:

    Birkaç çeşit Budd-Chiari sendromu vardır.

    • Ben Budd-Chiari sendromu tipi - inferior vena kava tıkanması ve hepatik ven ikincil tıkanıklığı.
    • Tip II Badd-Chiari Sendromu - Büyük hepatik ven tıkanıklığı.
    • Budd-Chiari sendromunun üçüncü tipi, karaciğerin küçük venlerinin tıkanmasıdır (veno-occlusive hastalık).
  • Budd-Chiari sendromunun etiyolojiye göre sınıflandırılması:
    • İdiyopatik Budd-Chiari Sendromu.

      Hastaların% 20-30'unda hastalık etiyolojisi kurulamamaktadır.

    • Konjenital Budd-Chiari sendromu.

      Konjenital stenoz veya inferior vena kava membranöz füzyon ile oluşur.

    • Trombotik sendrom Budd-Chiari.

      Bu tip Budd-Chiari sendromunun gelişmesi vakaların% 18'inde hematolojik bozukluklar (polisitemi, noktürnal paroksismal hemoglobinüri, protein C eksikliği, protrombin III eksikliği) ile ilişkilidir.

      Ayrıca, Budd-Chiari sendromunun nedenleri şunlar olabilir: gebelik, antifosfolipid sendromu, oral kontraseptif kullanımı.

    • Travma sonrası ve / veya inflamatuar süreçten dolayı.

      Flebit, otoimmün hastalıklar (Behçet hastalığı), yaralanmalar, iyonize radyasyon, immünosupresanların kullanımı ile oluşur.

    • Malign neoplazmların arka planı.

      Budd-Chiari sendromu, renal hücreli veya hepatoselüler karsinomlu hastalarda, adrenal tümörler, inferior vena kavaya ait leiomyosarkomlarda ortaya çıkabilir.

    • Karaciğer hastalığının arka planı.

      Budd-Chiari sendromu karaciğer sirozu olan hastalarda ortaya çıkabilir.

  • Budd-Chiari Sendromunun Epidemiyolojisi

    Dünyada, Budd-Chiari sendromunun insidansı düşüktür ve 1: 100 bin kişiye eşittir.

    Olguların% 18'inde, Budd-Chiari sendromunun gelişimi hematolojik bozukluklarla ilişkilidir (polisitemi, noktürnal paroksismal hemoglobinüri, protein C eksikliği, protrombin III eksikliği); vakaların% 9'unda - malign neoplazmlar. Hastaların% 20-30'unda (Budd-Chiari'nin idiyopatik sendromu) eşlik eden hastalıkları teşhis etmek mümkün değildir.

    Daha sıklıkla, hematolojik rahatsızlıkları olan kadınlar hastalanır.

    Budd-Chiari sendromu 40-50 yaşlarında ortaya çıkar.

    10 yıllık bir sağkalım oranı% 55'tir. Ölüm, fulminan karaciğer yetmezliği ve asitlerin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

    Etiyoloji ve patogenez

    • Budd-Chiari Sendromunun Etiyolojisi
      • Badda-Chiari sendromlu hastaların% 20-30'unda bu hastalık idiyopatiktir.
      • Mekanik nedenler.
        • İnferior vena kava konjenital membranöz infestasyonu.
          • Tip I: inferior vena kavada bulunan ince bir zar.
          • Tip II: inferior vena kava segmentinin olmaması.
          • Tip III: inferior vena kavada kan akışının olmaması ve teminatların gelişimi.
        • Hepatik ven darlığı.
        • Suprahepatik venlerin hipoplazisi.
        • Hepatik venlerin ve inferior vena kava'nın postoperatif obstrüksiyonu.
        • Hepatik venlerin inferior vena kava sonrası travmatik obstrüksiyonu.
      • Parenteral beslenme.

        Yenidoğanlardaki inferior vena kava kateterizasyonunun bir komplikasyonu olarak Budd-Chiari sendromu gelişmesi vakaları olmuştur.

      • Tümörler.
        • Renal hücreli karsinom.
        • Hepatoselüler karsinom.
        • Adrenal tümörler.
        • İnferior vena kava Leiomyosarkomu.
        • Sağ atriyum miksoması.
        • Wilms tümörü.
      • Koagülasyon bozuklukları.
        • Hematolojik bozukluklar.
          • Polisitemi.
          • Trombositoz.
          • Paroksismal gece hemoglobinürisi.
          • Miyeloproliferatif hastalıklar.
        • Koagulopati.
          • Protein C eksikliği.
          • Protein S eksikliği
          • Antitrombin II eksikliği.
          • Antifosfolipid sendromu.
          • Diğer koagülopati.
        • Sistemik vaskülit.
        • Orak hücreli anemi.
        • Kronik inflamatuar bağırsak hastalığı.
        • Oral kontraseptiflerin kabulü.
      • Bulaşıcı hastalıklar.
        • Tüberküloz.
        • Aspergillozis.
        • Filaryaz.
        • Hidatik hastalığı.
        • Amoebiasis.
        • Frengi.
    • Budd-Chiari Sendromunun Patogenezi

      Büyük hepatik damarların çapı (sağ, orta sol) 1 cm'dir.Karaciğerlerin çoğundan kan toplarlar ve inferior vena kavaya akarlar. Daha küçük hepatik venlerde kan, karaciğerin kaudat lobundan ve sağ lobun bazı kısımlarına girer.

      Hepatik venlerden kan akışının etkinliği, sağ atriyumda ve inferior vena kavada kan akış hızı ve basıncına bağlıdır. Kalp döngüsünün çoğu sırasında, kan karaciğerden kalbe doğru hareket eder. Bu hareket, artan basınç nedeniyle sağ atriyumun sistolü sırasında yavaşlar.

      Sistolden sonra, ventriküler sistol başlangıcında triküspid kapağın keskin kapanmasına neden olan basınç dalgası sonucu hepatik venlerden kan akışında kısa bir artış olur.

      Basınç dalgası, karaciğer dokusunun elastikiyetini ve vücudun bu değişimlere adapte olma kabiliyetini gösteren, hepatik venöz kan akışının geçici olarak tersine çevrilmesine yol açar.

      Karaciğerin hepatoselüler patolojisi, karaciğer dokusunun sertliğine yol açar. Karaciğer parankimindeki patolojik değişiklikler ne kadar belirgin olursa, hepatik venlerin basınç dalgalarına uyum sağlama yeteneği o kadar düşük olur.

      İnferior vena kava veya hepatik venlerin uzun süreli veya ani tıkanması hepatomegali ve sarılıklara yol açabilir.

      Badda-Chiari sendromunda, venöz tıkanıklık, sinüzoidal boşluklarda basıncın artmasına katkıda, portal ven sistemindeki venöz kan akışının, karaciğer dokusunda assit ve morfolojik değişikliklerde bozulmaya yol açar. Hem karaciğerde akut ve kronik hastalığın seyrinde (centrolobüler bölgede), venöz staz belirtileri görülür, şiddeti karaciğer fonksiyon bozukluğunun derecesini belirler. Karaciğerin sinüzoidal boşluklarında artan basınç hepatoselüler nekroza yol açabilir.

      Hepatik venlerden birinin tıkanması asemptomatiktir. Budd-Chiari sendromunun klinik tezahürü için, hepatik venlerin en az ikisinde bir kan akış bozukluğu gereklidir. Venöz kan akışının ihlali hepatomegaliye yol açar, karaciğer kapsülünün gerilmesine ve ağrı oluşumuna katkıda bulunur.

      Budd Chiari sendromu olan hastaların çoğunda, eşlenmemiş ven, interkostal damarlar ve paravertebral damarlar yoluyla kanın dışarı akışı olur. Ancak bu drenaj, kanın bir kısmının karaciğer damar sistemi üzerinden karaciğerinden boşaltılmasına rağmen etkili değildir.

      Sonuç olarak, Budd-Chiari sendromunda, karaciğerin periferik kısımlarının atrofisi ve santral hipertrofisi gelişir. Budd-Chiari sendromu olan hastaların yaklaşık% 50'sinde, karaciğerde kaudat lobunun kompensatuvar hipertrofisi gözlenir ve inferior vena kava sekonder obstrüksiyona neden olur. Budd-Chiari sendromlu hastaların% 9-20'sinde portal ven trombozu gelişir.

      • A - Budd-Chiari sendromu, stenoz, hepatik ven trombozu veya inferior vena kava membranöz füzyonu nedeniyle bozulmuş karaciğer venöz kan akışı sonucu oluşur. Karaciğerdeki hipertrofili kaudat lob, inferior vena kava sekonder obstrüksiyonunun oluşmasına katkıda bulunur. Karın damarları genişler; teminatlar oluşur.
      • Venografik araştırmada, doğru hepatik ven görüntülenmez; Bir teminat ağı, bir ağa benziyor.
      • C - merkezi damar çevresindeki karaciğer sinüzoitlerinin histolojik muayenesi dilate edilir ve kanla doldurulur; Centrolobüler nekroz belirtileri görülür.
      • D - değişmemiş karaciğer damarları.
      • E - değişmemiş karaciğer dokusunun histolojik resmi.
Pinterest